Blood：典型种痘样水疱病样淋巴组织增殖性病！
2022-01-24 07:09 来源：北京金桥性病医院
典型脊髓灰质炎样水疱病样小肠秘密组织增殖性病(HVLPD)病患者血液循环T蛋白和/或NK蛋白中通常携带高高水平的EB病毒(EBV) DNA，阳光强光可引起皮肤损坏，损坏的皮肤中有EBV感染的小肠蛋白浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和南美很常见。该哮喘可进展再加全身性哮喘，引发活埋性小肠瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病患者（亚裔和英国人），挖掘出与非非洲人来得（5/6），非洲人（1/10）很少会进展再加全身性EBV哮喘。截止仍要一次随访，10位非洲人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非非洲人需要开展肾脏干蛋白移植。非非洲人HVLPD发病的再加年人要晚于非洲人（再加年人8岁 vs 5岁），但EBV病毒高水平要不够佳（平均：1515000 vs 250000 原件/ml），而且血液循环中低NK蛋白和T蛋白数量的病患者要不够多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位非洲人病患者的皮肤开展RNA测序分析显示，与正常皮肤的来得，损坏皮肤中可观赏T蛋白和NK蛋白的IFN-γ和细胞因子的表达高水平减低。因此，与HVLPD非非洲人病患者来得，HVLPD非洲人病患者不够不容易进展再加EBV的全身性哮喘，预后也不够好一点。原始注解：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文亦同梅斯医学（MedSci）原创编译，刊发需授权！
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